皮克氏病性痴呆的鉴别诊断

    皮克氏病又称脑叶硬化症，脑叶萎缩症，早老性痴呆，失语—识别力丧失—运动不能综合征，Pick(A)氏综合征。为一种罕见病。病因不明，可能有家族型变性。病理改变为双侧性脑叶萎缩，主要限于颞叶和额叶，较少波及顶叶。病变区域神经细胞脱落，基质疏松，脆浆内有嗜银小体，即Pick包涵体。萎缩区还可见老年斑和神经原纤维的缠结。

    皮克氏病性痴呆是始于中年（通常在50-60岁之间）的进行性痴呆，特点是缓慢发展的性格改变及社会性衰退。随后出现智能、记忆和言语功能的损害，（偶然）伴有淡漠、欣快和锥体外系症状。神经病理学表现是选择性额叶或额叶萎缩，而神经炎斑及神经原纤维缠结的数量未超出正常的老龄化进程，社交及行为异常的表现出现在明显的记忆损害之前。

    诊断要点

    （a）进行性痴呆；

    (b）突出的额叶症状，伴欣快、情感迟钝、粗鲁的社交行为、脱抑制以及淡漠或不能静止；

    （C）异常的行为表现常在明显的记忆损害之前出现。

    与阿尔采末氏病不同，其额叶特征较颞叶和顶叶特征明显。

    鉴别诊断

    （一）单纯型老年性痴呆——多于70岁以后起病，记忆障碍常首先出现（先为近事遗忘，后为远事记忆的丧失），虚构及错构症，认识错误。可见言语障碍，不肥正确使用词汇，也可有结构的失用症，但无其他言语障碍的征象。除肢体的肌张力亢进，以及轻度或不固定的强握反射外，神经系统检查也很少有阳性体征。

    （二）Alzheimer型老年性痴呆——在上述单纯型老年性痴呆的症状之上，出现日益明显的失语—失用—失认综合征；常可伴发前额叶症状，如口唇反射（在某些基本方位点上用视和触觉引起）；显着的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍；可出现Balint样综合征和言语重复。也可发生癫痫抽搐及肌细挛性颤搐。

    （三）Pick病——本病发病迟缓，某些精神创伤往往被认为是发病的诱因。本病在临床上与阿尔海默氏病几乎不能鉴别，以脑的局限性萎缩为主，而且两侧萎缩的程度常不对称，以额叶局限性萎缩最多见。偶见脑室扩大。显微镜下无老年斑及神经原纤维的缠结和Pick包涵体。